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RESUMO
A ELA (ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA), é uma doença crônica, degenerativa, que
exige atenção e cuidados especiais em função da falta de medicamentos
específicos e de um poder de resolução definitiva do médico em reverter as
lesões impostas pela doença. As medicações para ELA ainda não conseguiram
estabilizá-la de modo satisfatório e muito menos revertê-la. Utilizavam-se
medicamentos voltados para pressupostas fisiopatologias de evolução da doença,
mas que ainda não a interrompem e nem a atenuam.
A adesão do paciente aos tratamentos propostos é eminentemente cultural; esta
observação se torna mais evidente nas doenças crônicas, nas quais a terapêutica
com comprimidos ou injeções não demonstra resultados. A falta de eficácia no
tratamento curativo definitivo é um obstáculo que reduz o interesse para outras
alternativas de alívio dos sinais e sintomas da doença e, portanto, melhora da
qualidade devida.
Os pacientes portadores de ELA apresentam uma evolução muito variável tanto no
que tange aos músculos acometidos como à velocidade do comprometimento. Nota-se
uma adaptação motora para as funções comprometidas, sugerindo que o cérebro tem
a capacidade de adaptar-se, utilizando-se de outros padrões de inervação para
que a função se preserve.
Aproveitando a capacidade de readaptação do cérebro, as medidas de reabilitação
são fundamentais para a qualidade de vida do paciente. Acrescente-se a essa
condição, que pode ser devido à magnífica propriedade da plasticidade cerebral,
o fato de não haver comprometimento das funções intelectuais e, portanto, o
paciente ter condições de ser produtivo e aproveitar ao máximo suas capacidades
criativas profissionais.
Os progressos na fisioterapia motora apendicular e respiratória vieram
proporcionar e prolongar o período em que a qualidade de vida do paciente é
agradável e satisfatória. A preservação da vida do paciente é agradável e
satisfatória. A preservação da vida é a meta de todos os profissionais que
trabalham nessa área. A utilização dessas medidas de suporte e a qualidade de
vida assim conseguida fizeram com que mais e mais pacientes se beneficiassem
dedicando e valorizando de todos os recursos dos quais dispõem.
A correção dos exercícios deverá ser estabelecida periodicamente após análise do
fisioterapeuta, pois cada paciente tem uma característica particular.
1- INTRODUÇÃO
ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo
significado vem contido no próprio nome:
• Esclerose significa endurecimento;
• Lateral, porque a doença começa geralmente em um dos lados do corpo;
• Amiotrófica, porque resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do
tecido muscular diminui.
Apesar de ser uma doença rara e complexa, a ELA já é estudada desde o século
dezenove. Os indícios de um mal que causava paralisia progressiva dos membros e
da língua nas pessoas começou a se configurar em 1830, ao ser retratado por Sir
Charles Bell, famoso anatomista e cirurgião britânico. Já em 1848, François Aran,
famoso clínico e autor de textos médicos, descreveu uma nova síndrome,
caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurológica. Para a
literatura médica, o ano de 1853 acenou com o primeiro caso reconhecível de ELA:
o de Prosper Laconte, dono de um circo francês. Mas somente 16 anos depois, em
1869, as características essenciais para o reconhecimento da ELA foram
determinadas, após uma série de estudos realizados por dois médicos franceses:
Joffroy e Jean-Martin Charcot; este, primeiro professor de neurologia na
Salpêtrière. O Dr. Charcot foi o primeiro a ligar os sintomas com um grupo de
células especificamente afetados pela doença - os neurônios motores. Também
coube a Charcot a descrição da paralisia bulbar progressiva (PBP) e da esclerose
lateral primária (ELP), consideradas por ele distintas da esclerose lateral
amiotrófica. Várias pesquisas foram realizadas por inúmeros médicos e
cientistas, na tentativa de avançar sobre os conhecimentos da doença. Foi assim
que, em 1933, Brain introduziu o termo doença do neurônio motor (DNM) para todas
essas doenças, aparentemente distintas. E foi também Brain, junto com outro
médico de nome Walton que, em 1939, consideraram DNM e ELA sinônimos. A
esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa. As doenças
degenerativas aparecem após um período de funcionamento normal de sistema
nervoso; os sintomas iniciais são tão discretos que muitas vezes é difícil
determinar o momento exato em que a doença começou. A evolução degenerativa é
lentamente progressiva, podendo durar anos.
Cada tipo de doença degenerativa afeta uma determinada região do sistema
nervosos. Os sinais e sintomas clínicos serão decorrentes deste duplo
acometimento neuronal contudo, a atrofia muscular global com uma conseqüente
paralisia é uma característica evidente. Na ELA, há perda e um grupo especial de
elementos do sistema nervosos (neurônios motores) que controlam a função motora;
essa perda ocorre tanto no cérebro ( neurônios motores superiores) como na
medula espinhal ( neurônios motores inferiores). A perda progressiva desses
neurônios afeta todos os músculos do corpo, provocando perda da força ( paresia)
e diminuição do tamanho (atrofia) dos músculos afetados. Essa doença produz
fraqueza muscular, espasticidade, sinal de Babinski e hiper-reflexia (neurônios
motores superior), bem como flacidez, atrofia e fasciculações ( neurônios
motores inferiores).
Os déficits são estritamente motores, sem sinais significativos de déficits
sensitivo, demência ou disfunção cerebrar ou extrapiramidal. Os neurônios
motores que controlam movimentos oculares e a função esfincteriana também são
geralmente preservados.
2- INCIDÊNCIA
Em cerca de 10% dos pacientes com ELA há outros indivíduos envolvidos
na família, acometimentos pela mesma doença; nesses casos, sabe-se que a
tendência a ter ELA é herdada. Em algumas dessas famílias ocorrem problemas no
funcionamento da enzima superóxido-desmutase (SOD), substância que normalmente
neutraliza as moléculas tóxicas conhecidas como radicais livres, que derivam do
funcionamento da células. Quando a enzima superóxido-desmutase não funciona bem,
ocorre excesso de radicais livres que podem levar à morte das células. Nos casos
em que não há familiares acometidos ainda não se sabe ao certo a causa da
doença; acredita-se que múltiplos fatores estão envolvidos, desde a tendência
individual (aumento dos níveis de glutamato, morte celular programada,
auto-imunidade) até intoxicação exógenas e infecções virais.
Aproximadamente 8 a 10% dos pacientes têm história familiar da doença, em geral,
com um padrão autossômico dominante (herança genética relacionada ao cromossomo
210. Um defeito genético em uma enzima envolvida no metabolismo de radicais
livres, o superóxido disputase tipoI (SOD I), localizada no cromossomo 21, é
responsável por 15 a 20% dos casos familiares de ELA.
Também chamada de Doença de Charcot, costuma predominar no sexo masculino
(1,5:1), principalmente de 45 a 70anos de idade. A taxa de incidência é de 1 à 2
por 100.000 habitantes e a taxa de prevalência é de 4 à 6 por 100.000
habitantes. Sendo os homens, os mais afetados , tendo as primeiras manifestações
da doença iniciada em torno dos cinqüenta anos.
Geralmente, os pacientes com ELA se cercam de pessoas ligadas à vida, raramente
ficam deprimidos, são pessoas especiais e apaixonantes , buscam esclarecimento e
novas possibilidades de tratamento para a doença, e principalmente lutam
constantemente pela dignidade de vida.
3- FISIOLOGIA
Existe a doença de Charcot que é conhecida como esclerose lateral
amiotrófica, podendo ser esporádica, que é a mais comum, ou familiar.
Nesta doença, os músculos se atrofiam progressivamente e pode parecer uma doença
muscular. Porém, nesta doença uma longa via nervosa que começa no cérebro e
termina na medula espinhal, que leva informações para a realização de movimentos
que dependem da vontade consciente (ou seja, movimentos que a pessoa quer
realizar naquele momento, como andar, correr, escrever, etc), também vai estar
alterada (ela é chamada de via piramidal) o que não acontece nem na atrofia
espinhal progressiva e nem na distrofia muscular.
Existe ainda uma outra doença chamada de doença de Charcot-Marie-Tooth que hoje
é mais conhecida por neuropatia sensitivo motora hereditária (a sigla em inglês
é HSMN) que esta no grupo das polineuropatias (que significa acometimento de
múltiplos nervos) hereditárias. Ao que tudo indica, em uma destas formas de
doença ocorre alteração em uma proteína chamada de connexina 32. Para que o
axônio (que é o prolongamento que vai do neurônio motor, que esta na medula
espinhal, até o músculo, levando a informação que determinará que o músculo
contraia para que um movimento se realize) continue existindo, ele precisa ser
envolvido por uma capa chamada de mielina. A mielina é formada por uma célula.
Para que esta célula forme a mielina é necessário que ela seja ativada por
sinais emitidos pela região formada pela conexina 32 (conhecida como “gap
junction”).
No caso desta proteína não funcionar o sinal não é emitido e a mielina não é
formada. A conseqüência é a degeneração de axônios do nervo periférico. Pode
lembrar a DMP, porém o gene alterado atua no nervo periférico, com
comprometimento da mielina. Dependendo do gene o local comprometido vai variar.
4- ETIOLOGIA
As causas e patogenia da ELA em particular ainda é desconhecida,
assim como de doenças degenerativas em geral. Um defeito genético em uma enzima
envolvida no metabolismo de radicais livres, a superóxido dismutase tipo I (SOD
I), localizada no cromossomo 21, é responsável por 15 à 20% dos casos familiares
de ELA. Apesar de esse gene não estar envolvido na grande maioria dos casos
esporádicos de ELA, pode haver a influência de um no metabolismo defeituosos de
radicais livres. As toxinas também foram implicadas na causa da ELA, após a
descoberta de substâncias semelhantes ao glutato capazes de lesar seletivamente
os neurônios mototres, como a BOAA encontrada no grão- de-bico (causa de
latirismo) e BMAA das nozes guamanianas (ligadas à ELA do Pacífico ocidental).
Essas observações levaram a teorias, implicando exitotoxinas endógenas, como
glutamato. Outras observações, como a associação de ELA e outras doenças
auto-imunes com o achado de linfócitos T e depósito de IgG e complemento na
medula espinhal, têm levado investigadores a procurar mais evidências de um
mecanismo auto-imune. Qualquer que seja a causa, o aumento de cálcio
intracelular pode ter um fator unificador dos vários mecanismos envolvidos na
patogênese da ELA. Existem relatos de alta prevalescência com haplótipos HLA-A3
e B12. Em estudos recentes, a doença não estaria associada a manifestações
viróticas, metabólicas e nem imunológicas, no entanto, a mesma pode ter a sua
etiologia no contato prolongado com substâncias tóxicas. Os homens são os mais
afetados, tendo as primeiras manifestações da doença em torno dos 50 anos.
Podemos distinguir pelo menos quatro subgrupos, dentro desta constelação de
dados clínicos: a variedade familiar, a guamaniana, a secundária e a esporádica.
4.1 - Forma familiar
Em 8 a 10% dos casos, a ELA é familiar e provavelmente hereditária. Em
geral, a transmissão se processa de forma autossômica dominante; a transmissão
autossômica recessiva é mais rara. As variações intra familiares são
insignificantes. Ao contrário do que se observa nas formas esporádicas, nas
quais as alterações anátomo-patológicas permanecem limitadas às colunas laterais
e às células das pontas anteriores, as alterações anátomo-patológicas dos casos
familiares podem também afetar os feixes espinocerebelares e os cordões
posteriores, se bem que estas lesões adicionais não se manifestem clinicamente.
A anomalia bioquímica responsável é desconhecida, mas sabemos que existe
deficiência de hexosaminidase, em algumas formas autossômicas recessivas.
4.2- Forma guamaniana
Há anos vem chamando a atenção a elevada incidência da ELA entre os
chamorros da ilha de Guam (50 a 100 vezes a incidência encontrada nas outras
partes do mundo). A pesquisa exaustiva de toxinas ambientais nada revelou, mas a
diminuição da incidência desde 1960, acompanhando a adoção, pelos nativos, de
hábitos alimentares próprios dos países ocidentais, levou à suspeita de uma
toxina relacionada com a alimentação. O quadro clinico da doença lembra os casos
esporádicos de ELA que se observam em outras partes do globo. Todavia, as
alterações anátomo-patológicas são mais generalizadas, em comparação com a
variedade familiar. A ELA encontrada na ilha de Guam combina-se freqüentemente
com as manifestações do complexo da demência com doença de Parkinson.
4.3- Forma secundária
Os antigos tratados de neurologia faziam muitas vezes referência à ELA como
sendo devida à sífilis, à intoxicação pelo mercúrio ou à hipoglicemia.
Atualmente, os erros diagnósticos são raros, graças aos progressos dos métodos
diagnósticos e ao melhor preparo clínico, porém ainda existem algumas afecções
que merecem ser levadas em consideração como formas secundárias da ELA. O quadro
neurológico melhora muitas vezes após o tratamento eficaz da doença básica. A
suposta combinação com o carcinoma não foi confirmada, porém sabemos que as
síndromes dos neurônios motores podem acompanhar as discrasias dos plasmócitos,
como, por exemplo, o mieloma múltiplo ou a macroglobulinemia, se bem que nestes
casos as manifestações atribuíveis ao primeiro neurônio motor costumem ser
discretas ou inteiramente ausentes. A intoxicação pelo chumbo pode às vezes
provocar sinais dos neurônios motores, tanto do primeiro como do segundo. O
diagnóstico diferencial mais difícil é entre a ELA e a espondilose cervical,
sobretudo nos casos que se acompanham de radiculopatia lombossacra. Em tais
casos pode haver indicação para a cirurgia das vértebras cervicais, mesmo diante
de um diagnóstico duvidoso.
4.4- Forma esporádica
É esta a variedade de ELA que se observa com maior freqüência na clínica.
Excetuando-se as regiões endémicas no sudoeste do Pacífico, a prevalência desta
doença (4-6/100.000) e a sua incidência (0,8-1,2/100.000) se mantêm bastante
constantes; o índice de mortalidade é de aproximadamente 50 por 100.000. Não
existem diferenças significativas em relação à distribuição racial ou étnica.
Nos chamorros que emigram em tenra idade das regiões endêmicas para outras
não-endêmicas, a incidência costuma ser menor que nos indivíduos que não
emigraram, porém mais alta que a incidência registrada no país para o qual se
mudaram. As pesquisas visando à descoberta de fatores ambientais revelaram
correlação estatística com a exposição aos esconderijos de animais, com o
elevado consumo de leite, com os metais pesados e com o esforço, mas a
significância destes resultados tem sido contestada. Como seu nome sugere, a
causa é desconhecida.
5 - DIAGNÓSTICO
O diagnóstico depende do reconhecimento do quadro clínico típico. Os
esforços estão sendo feitos para a identificação de um marcador biológico, o
qual , se encontrado, tornar-se-á mais importante à medida que avanços na
terapêutica aumentem a necessidade de um diagnóstico precoce. No momento, o
exame mais útil é o EMG, o qual mostra denervação e reinervação difusas (fasciculações
e potenciais polifásicos de alta amplitude). A biópsia muscular demonstra
atrofia neurogênica (fibras pequenas e angulares, com possível agrupamento de
tipos de fibras). Apesar de os níveis séricos de CK poderem ser levemente
aumentados, outros exames são geralmente normais.
O diagnóstico sendo clínico, significa que ele depende da presença de um
conjunto de queixas (sintomas) e alterações do exame (sinais); esse conjunto de
sintomas e sinais é também chamado de “quadro clínico”, que permite ao
neurologista suspeitar de ELA quando ouve as queixas do paciente e faz o exame
neurológico.
Para padronizar o estudo da doença em todo o mundo, em 1990, a Federação Mundial
de Neurologia estabeleceu critérios clínicos para o diagnóstico de ELA, ou seja,
quais alterações do exame devem estar presentes para que se faça esse
diagnóstico de forma definitiva.
Os pacientes que inicialmente não preenchem todos os critérios clínicos de ELA
devem ser acompanhados, porque se trata de uma doença evolutiva e só o tempo
pode mostrar como cada paciente cai se comportar. Além disso, o neurologista que
suspeita que seu paciente possa ter ELA solicita uma série de exames para
afastar outras doenças que podem simular ELA, daí dizermos que a ELA é um
diagnóstico de exclusão.
Entretanto, o quadro clínico da ELA é tão típico que só uma pequena porcentagem
dos pacientes sob suspeita de ELA terão outro diagnóstico após o fim da
investigação.
Os exames mais comumente realizados são de sangue e urina, estudo do líquido
cefalorraquiano ou liquor (o líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal),
eletoneuromiografia (estudo da atividade elétrica dos nervos e dos músculos),
espirometria (para avaliar a capacidade pulmonar) e ressonância magnética
(estudo de imagem que permite ver o formato do cérebro e da medula espinhal).
É aconselhável descartar problemas em outras partes do corpo, por meio de
radiografias de tórax e ultra-sonografia abdominal, além de avaliação
ginecológica nas mulheres e consulta urogenital nos homens. Sempre que possível,
deve ser feito o estudo genético.
Existe um diagnóstico diferencial para ELA. Outras doenças que podem afeta as
vias motoras e os neurônios motores inferiores incluem lesões de medula espinhal
cervical/forame magno (tumores, seringomielia, seringobulbia, espondilose),
tireotoxicose, hiperparatireoidismo, disproteinemia, síndromes paraneoplásticas
e deficiência de hexoaminidase A .
Outras doenças afetam primariamente o neurônio motor inferior (células do corno
anterior da medula). O diagnóstico diferencial de déficits restritos à célula do
corno anterior da medula inclui diversas doenças hereditárias, tais como a
atrofia muscular bulboespinhal ligada ao cromossomo e a atrofia muscular
espinhal proximal. Essa última inclui as formas infantil (werdnig-hoffmann),
juvenil ( Kugelberg-Welander) e adulta. As síndromes adquiridas envolvendo o
neurônio motor inferior incluem poliomielite, síndrome pós-pólio, atrofia
muscular progressiva, neuropatia motora multifocal com bloqueio de condução e de
degeneração das células do corno anterior da medula em outras doenças (p.ex.,
doença de Creutzfeldt-Jacob).
5.1- Fadiga na Esclerose lateral amiotrófica
Embora o processo de desenvolvimento da esclerose lateral amiotrófica seja
imprevisível, a fadiga é um resultado previsível, proveniente da fraqueza
muscular e espasticidade. Para o paciente com ELA, a fadiga pode variar de um
cansaço leve à exaustão extrema. Mas os sintomas podem ser minimizados se você
souber identificar os sinais de cansaço, conhecer os fatores que agravam os
sintomas e aprender a conservar energia. Dicas que podem melhorar em muito a sua
qualidade de vida.
5.1.1- Sinais de cansaço decorrentes da doença
Movimentos do corpo mais lentos , respostas de fala mais lentas , respostas
curtas, volume de voz mais baixo, tom monótono da voz, dispnéia, suspiros
aumentados, anorexia, irritabilidade, ansiedade, cuidados reduzidos com as
coisas que previamente eram importantes, deterioração na aparência e cuidados
consigo, esquecimento aumentado, preferência aumentada por estar só e
desinteresse pela tomada de decisão para os planos diários.
5.1.2- Fatores que podem agravar a fadiga
Existem dois tipos de fatores: os físicos e os emocionais.
5.1.3 -Fatores físicos que agravam a fadiga
Os fatores físicos vão desde a existência de um ambiente doméstico de
difícil acesso, que possua escadas e longas distâncias entre os quartos, até
imobilidade, esforço excessivo, distúrbios do sono, dor, perda de peso
excessiva, desnutrição protéica, debilidade respiratória, tempo muito quente ou
muito frio, certos medicamentos (como tranqüilizantes, sedativos, analgésicos,
anti-histamínicos, relaxantes musculares), álcool ou tabagismo.
5.1.4- Fatores emocionais que agravam a fadiga
Os fatores emocionais seriam estresse, ansiedade, desesperança, luto, a
falta de disponibilidade de pessoas quando se necessita de ajuda, falta de
recursos financeiros para satisfazer às necessidades ou para facilitar a vida.
6- QUADRO CLÍNICO
A ELA é uma doença do período médio ou final da vida; raramente se
manifesta em indivíduos de 20 a 40 anos de idade. Parece que a incidência
aumenta de forma linear com a idade.
As primeiras manifestações da ELA variam, de acordo com a participação
percentual do primeiro ou do segundo neurônio e com a localização das lesões no
SNC.
As queixas iniciais mais freqüentes consistem em distúrbios da marcha, fraqueza
muscular dos membros, disartria e disfagia, bem como diminuição da massa
muscular. Mesmo quando assimétricos inicialmente, os déficit rapidamente se
tornam simétricos.
Os sintomas neurológicos são frequentemente acompanhados ou precedidos por perda
de peso inexplicável, cãibras e fasciculações. São poucas as doenças além da ELA
que se manifestam por fasciculações apreciáveis. A disartria e disfagia são
geralmente devidas à combinação dos déficits neurológicos relativos aos
neurônios superiores e inferiores. São freqüentes a atrofia e as fasciculações
da língua; a velocidade dos movimentos da língua diminui. A inteligência, o
controle dos esfíncteres e a sensibilidade não estão afetadas. Os reflexos ora
estão exaltados, ora diminuídos, dependendo da relação entre o comprometimento
do primeiro e do segundo neurônio.
A diminuição da capacidade respiratória é encontrada em todos os casos, mais
cedo ou mais tarde; pode manifestar-se em pacientes que não apresentam outras
alterações. A insuficiência respiratória instala-se muitas vezes de forma
rápida, ao contrário do que ocorre nas miopatias.
Depois se observa na outra mão com expansão para os antebraços, braços e cintura
escapular. As mãos adquirem forma tipo cadavérica devido a atrofia muscular. Os
membros inferires começam a ter comprometimento muscular depois que os membros
superiores já estiverem acometidos. A marcha tende a sofrer alterações devido ao
inicio do comprometimento atrófico muscular como o pé caído. A debilidade
muscular também se expressa nos músculos da faringe, laringe e língua onde a
deglutição e a fala estarão comprometidas. A sensibilidade em geral não estar
afetada, as parestesias são raras e quando presentes são decorrentes de
compressões nervosas posturais. As cãibras estão presentes e acontecem devido a
desnervação muscular. A combinação de hiperreflexia, sinal de Hoffmann, atrofia
muscular e fasciculações é patognomônico da ELA. Existe casos em que há
predominância em um dimidio e assim a doença pode ser classificada como variante
hemiplégica ou de Mills. O controle esfincteriano é mantido e a musculatura
ocular não é acometida. A disartria e disfagia são decorrentes do
comprometimento bulbar, afetando o XI e o XII pares cranianos o que pode levar a
riscos de broncoaspiaração.
Características respiratórias: Os músculos respiratórios são tardiamente
afetados. A fraqueza diafragmática e dos demais músculos inspiratórios culminam
para paralisia a qual é caracterizada por uma queda progressiva da Pimáx . O
paciente apresenta progressivamente diminuição dos volumes e das capacidades
ventilatórias até o ponto de se fazer necessário o uso da ventilação mecânica. O
comprometimento dos músculos expiratórios determinam uma tosse ineficaz e assim,
retenção de secreções com riscos de pneumonias e atelectasias. Escolioses devido
a fraqueza dos músculos do tronco restringem ainda mais a ventilação dos
pacientes. A hipoxemia associada com uma retenção de dióxido de carbono, devido
a ventilação inadequada determinada por uma musculatura enfraquecida, determina
uma insuficiência respiratória aguda.
A fisioterapia motora deve abordar o paciente com objetivos de manter amplitude
articular, evitar retrações musculares e prevenir trombose venosa profunda. Para
tanto, alongamentos, exercícios passivos, ativos livres leves ou assistidos
podem ser feitos como conduta. A solicitação de contração intensa em um músculo
com neo - formação nervosas (como é o caso da ELA que tem brotos nervosos
provenientes das fibras musculares adjacentes) levaria a uma destruição das
mesmas e sem falar, que o músculo pode não Ter mais as características para
aquele dado movimento.
Técnicas de Facilitação Neuro Propceptiva através de diagonais passivas sem
resistência também podem ser feitas para evitar a imobilidade no leito.
Posicionamento ideal do paciente no leito ou na cadeira é fundamental para
evitar úlceras de pressão. A fisioterapia respiratória se baseia ,
principalmente, em manter os pulmões desobstruídos. Aerosolterapia para tratar o
muco, drenagem postural e manobras desobstrutivas são importantíssimas para
manter a manter os pulmões limpos e livres de atelectasias. A traqueostomia é
fundamental quando o comprometimento respiratório se instala devido a facilidade
de toalete que ela proporciona. O uso de cargas lineares e alineares é
contra-indicado devido ao mesmos motivos acima mencionado.
Quando se fala de quadro clínico de uma doença, deve-se sempre lembrar que
medicina não é matemática, ou seja, cada paciente se comporta de uma única e
imprevisível. A descrição do quadro clínico a seguir mostra como a maioria dos
pacientes se comporta. Entretanto, a evolução pode ser modificada de forma
variável pelas características individuais de cada paciente, pelo tratamento (
fisioterápico, fonoaudiológico, medicamentoso, nutricional e psicológico) e
sobretudo pelo apoio e carinho da família e amigos.
A principal característica do quadro clínico da ELA é a perda da força e da
massa muscular. Cada músculo do corpo afetado de maneira diferente e em momentos
diferentes da doença. Em alguns pacientes, os problemas começam com dificuldade
para movimentar os dedos da mão; em outros, é o pé que perde a força. Mais
raramente, a primeira queixa e fraqueza da musculatura da garganta e da língua,
responsáveis pela voz e pelo ato de engolir. Que se encontram em três fases
distintas:
Na fase independente, inicialmente ocorre apenas diminuição da habilidade para
realizar movimentos muito delicados e precisos; com o tempo há diminuição da
velocidade dos movimentos. A medida que a fraqueza muscular progride, não é mais
possível realizar alguns tipos de movimentos que dependem dos músculos afetados.
Nesses casos, o paciente freqüentemente se adapta para compensar as
dificuldades: pode realizar os movimentos de forma mais lenta, pode adotar
outras posições ou utilizar outros músculos para realizar os movimentos mais
comprometidos. A respiração pode mostrar-se um pouco difícil quando o paciente
faz esforços físicos. Pode haver mudança das características da voz, que fica
mais rouca, além de dificuldades para engolir, com engasgos ocasionais e perda
de saliva à noite.
Na fase semidependente, o paciente começa a necessitar de ajuda externa para
algumas tarefas, tal ajuda pode vir do auxílio de outras pessoas ou de
instrumentos. É comum precisar que alguém corte os alimentos, que auxilie no
vestir (principalmente fechar ou abrir botões e amarrar sapatos) e levantar da
cama ou da cadeira. Os instrumentos que podem auxiliar nessa fase são bengala
para andar e próteses para estabilizar o pescoço para levantar o céu da boca.
Pode haver dificuldade respiratória mesmo em repouso, principalmente à noite. A
vocalização pode ficar mais difícil, de forma que às vezes a voz fica muito
baixa e não se entende tudo que o paciente diz; assim, é preciso repetir ou
apelar para sinais quando estiver muito cansado. A dificuldade para engolir pode
progredir a ponto de ser necessário preparar alimentos pastosos e usar
complementos nutricionais; além disso, o excesso de saliva pode começar a
aparecer durante o dia.
Na fase dependente, o paciente precisa de todo apoio, paciência e carinho da
família, já que ele não pode se manter sozinho é importante sempre lembrar que,
normalmente, a ELA não afeta a mente, o raciocínio ou as emoções do paciente,
assim ele percebe e entende tudo o que acontece à sua volta. A dificuldade
respiratória pode ser muito intensa, de forma que o paciente precisa, às vezes,
de aparelhos para auxiliar a respiração, principalmente à noite. Esses aparelhos
permitem que o paciente descanse do esforço de respirar e acorde mais disposto,
podendo se usados por meio de máscara ajustada ao rosto ou por uma incisão feita
no pescoço (traqueostomia). Como a vocalização está muito prejudicada, às vezes
é necessário utilizar outros meios para se comunicar, tais como escrita, algum
sistema de códigos criado com a família ou sistemas de computador que traduzem
movimentos em palavras ou frases. A alimentação pode estar muito dificultada, de
forma que o paciente precisa utilizar sondas que passa o alimento direto para o
sistema digestivo, de forma a não perder peso; para esse fim utiliza-se sonda
nasogástrica ou nasoenteral ( que passa pelo nariz, indo direto para o estômago,
através da pele).
A ELA provoca diminuição da massa muscular, ou atrofia, dos músculos de todo o
corpo, seja braços, pernas, rosto, língua ou garganta.
Outro problema que pode ocorrer é a espasticidade, que leva à rigidez muscular e
ao aumento dos reflexos musculares. A espasticidade corresponde a um aumento da
atividade reflexa dos músculos que perderam o controle exercido pelos neurônios
motores superiores. Cãibras, algumas vezes dolorosas, também podem incomodar o
paciente com ELA.
A fasciculação é uma queixa freqüente nos pacientes com ELA e corresponde a
pequenos abalos dos músculos do corpo, principalmente na região dos ombros e da
coxa. Esses movimentos da musculatura são involuntários e resultam da perda do
controle dos neurônios motores inferiores.
6.1- Pessoas com ELA estão sujeitas às quedas
Esta maior incidência de quedas ocorre devido à mobilidade reduzida ou
cansaço. Por isso, algumas precauções devem ser tomadas.
6.1.2- Causas mais comuns de quedas
A perda do equilíbrio, tropeções e escorregões são causas comuns de queda e
podem resultar em contusões, fraturas, lacerações ou traumas cranianos. Embora
muitas quedas não resultem em nenhum dano físico, cair, ainda que uma vez, pode
resultar em que algumas pessoas passam a ter um medo intenso de participar de
quaisquer atividades, incluindo sair de casa. Embora nem todas as quedas possam
ser prevenidas, existem muitos modos de eliminar os incidentes, seja para manter
o equilíbrio ou para evitar tropeções.
6.1.3- Medidas que o paciente deve tomar para manter o equilíbrio
Se você tiver dificuldade de andar, solicite a avaliação de um
fisioterapeuta para que indique uma bengala ou andador e aprenda a usar o
equipamento adequadamente. Não tenha vergonha de usar uma cadeira de rodas, se
ela estiver indicada.
Trave sempre as rodas da cadeira de rodas, camas com rodas e cadeira higiênica
com rodas, quando se levantar ou sentar-se.
Quando se levantar da cama, sente-se durante um momento, antes de levantar se e
fique em pé durante um momento, antes de andar.
Coloque barras de suporte resistentes próximas dos vasos sanitários e chuveiros
ou banheiras. Não se apóie nos suportes de toalha.
Para sentar-se e levantar-se de uma cadeira higiênica com segurança, use uma
cadeira higiênica elevada.
Quando tomar banho, sente-se em uma cadeira de banho com encosto e braços; use o
chuveiro manual (chuveirinho).
Não suba em escadas, dessas de encostar na parede, bancos ou outras plataformas.
Peça auxílio, se você necessitar pegar objetos fora do alcance. Organize os
itens dos armários da cozinha, de modo que seja fácil pegá-los.
Descubra modos de tornar sua casa acessível. Organize os móveis em cada cômodo,
para permitir um padrão de tráfego seguro. Se você tiver uma casa de dois
andares, considere a possibilidade de viver no primeiro andar.
Instale rampas não-escorregadias sobre os degraus.
A porta usada para entrar e sair de casa deve ter uma plataforma de 5'X 5' (ou
superfície acessível) fora para manobras seguras.
Conserte os corrimãos instáveis. Instale corrimãos resistentes em todas as
escadas e rampas. Remova os obstáculos dos locais em que andar, como tapetes
soltos, brinquedos, mesinhas, fios de extensão e fios de telefone.
Informe seu médico, se você se sentir excessivamente fraco depois de tomar o
medicamento prescrito. Evite beber álcool.
6.1.4- Aspectos fonoaudiológicos na esclerose lateral amiotrófica.
Alterações na fala e na comunicação na ELA.
No início da doença, algumas pessoas com ELA podem apresentar leve fraqueza e
/ou rigidez da musculatura responsável pela fala e deglutição, o que causa
debilidade, lentidão, e incoordenação, levando a mudanças na voz, dificuldades
em articular alguns sons e em coordenar respiração e fala. Este paciente
apresenta disartria, que se define pela dificuldade de produzir a fala, havendo
integridade da compreensão e discernimento intelectual, não raras vezes,
nota-se, ao início, alterações no sistema respiratório.
Nos estágios iniciais independentes, o paciente mantém o padrão de fala sem
desvios ou apresenta mudanças na fala, principalmente em situações de fadiga ou
estresse.
Os sintomas progridem em apresentação aleatória nos sistemas respiratórios,
fonador, articulados e ressoador. Nessa fase, semidenpendente, o padrão de fala
é muito desviante do normal. O paciente precisa repetir palavras e às vezes
limitar a complexidade ou extensão das mensagens. Alguns pacientes não são
entendidos e precisam utilizar a escrita ou outro meio de comunicação
suplementar. A voz fica muito alterada. Na fase dependente, o paciente deverá
adaptar-se às perdas e responder às demandas de ordem prática, cuidados
relacionados ao bem-estar. Os pacientes nessa fase têm problemas de
inteligibilidade de fala que precisam ser resolvidos pela escrita ou por outro
falante. A voz e a articulação dos sons da fala estão muito alteradas. A
dificuldade para se comunicar verbalmente é acentuada, sendo que muitos
pacientes usam inflexão vocal para expressar emoção, afirmação ou negação.
6.1.5- Técnicas de comunicação verbal
1. Falar requer toda a atenção. Não coma, nem beba, enquanto você falar,
para
evitar aspiração ("alimentos que seguem o caminho errado").
2. Assegure-se de contar com a atenção do ouvinte. Muitos ouvintes aprendem
rapidamente a ler os lábios.
3. Mantenha a boca sem excesso de saliva. Uma máquina de sucção elétrica ou
drogas que secam a boca podem ser úteis nesses casos.
4. Fale lentamente, com menos palavras em cada respiração, mas fale sentenças.
5. Faça exercícios de relaxamento para evitar a rigidez dos músculos do pescoço.
6. Poupe sua voz: seja o mais preciso possível.
7. Evite drogas relaxantes musculares, como o diazepam (Valium), se a respiração
for ou estiver curta, porque tais drogas podem deprimir a respiração.
8. Caso seja necessário modelar as palavras, use um dispositivo de voz
artificial para gerar um som.
9. Considere o uso de uma prótese, quando a voz estiver muito anasalada ou se
entrar líquido no nariz.
10. Substitua os sons que são difíceis. Um fonoaudiólogo pode ajudar.
11. O controle da salivação excessiva na interferência na fala pode ser
realizado de forma clínica ou cirúrgica.
7- PROGNÓSTICO
Tratamento físico: As medidas de tratamento devem
prever a progressão. Órteses mínimas e auxílios para deambulação são úteis para
deambulação prolongada e segura. A fim de prolongar os esforços de deambulação,
o paciente deve ser ensinado a cair com segurança. Posicionamento e exercícios
terapêuticos são prescritos para prevenção de deformidades. Cedo na evolução da
doença, isso manterá a deambulação e capacidade funcional, e mais tarde
facilitará os cuidados de enfermagem.
Tratamento médico: Quando há sintomas bulbares e prognóstico de
continuação por mais de alguns meses, uma gastrostomia e traqueostomia podem ser
úteis . Se houver prognóstico de curto prazo, a injeção intramuscular de
prostigmina ( 1 ml de solução a 1:1000 ) trinta minutos antes de se alimentar
pode facilitar temporariamente a deglutição. As fasciculações serão
intensificadas, no entanto. Um aparelho de aspiração domiciliar muitas vezes é
necessário. Auxílio ventilatório mecânico pode fazer-se necessário nos estágios
mais avançados. O tratamento em casa é muito possível mesmo nas fases terminais
, com uma família compreensiva .É importante manter atitude otimista ao lidar
com o paciente e sua família.
A evolução da doença é progressiva, sem sinais de estabilização. A morte ocorre
devido a complicações respiratórias como pneumonia ou tromboembolismo pulmonar.
A expectativa de vida gira em torno de 3 a 5 anos após instalado os primeiros
sintomas da doença onde o paciente tende a viver encarcerado no leito .
8- TRATAMENTO
O tratamento da ELA possui dois objetivos, ou seja, melhorar a
qualidade de vida e a sobrevida. Para melhorar a qualidade de vida, emprega-se a
fisioterapia, a fonoaudiologia, o tratamento medicamentoso e a assistência
nutricional e psicológica.
A fisioterapia tem o objetivo de manter a função motora estável por mais tempo,
evitar a formação de retrações nos tendões e de fixações nas articulações, além
de reeducar a postura, empregar próteses que auxiliam o paciente, manter a
flexibilidade articular normal da pessoa ou a amplitude de movimento e diminuir
a dor.
A fonoaudiologia tem o objetivo de manter as funções de vocalização e deglutição
estáveis por tempo, além de orientar o paciente para empregar manobras e
próteses que facilitam essas atividades. A deglutição é um processo que se
caracteriza por conduzir o alimento da boca ao estômago, sem que ocorra passagem
do material para as vias respiratórias.
Na fase independente, a disfagia (distúrbio da deglutição ) presente na ELA pode
manifestar-se inicialmente por meio de uma série de sintomas , como : aumento do
tempo parar formar o bolo alimentar ; engasgo eventual com líquidos e presença
de restos de alimentos dentro da boca após a deglutição .
Na fase semidependente e dependente, as alterações na deglutição ocorrem, em
geral, nas fases mais avançadas da doença. Progressivamente o paciente torna-se
dependente para se alimentar. Os distúrbios incluem: controle de saliva
diminuído ou tosse e / ou engasgos durante as refeições; dificuldade em manter o
alimento dentro da boca antes de engolir ; saída de alimento pelo nariz ;
mudança da voz após a deglutição ; presença de restos de alimentos dentro da
boca após a deglutição e dificuldade para mastigar . Esses sintomas resultam da
fraqueza e / ou rigidez dos músculos da língua , lábios , bochechas , véu
palatino e laringe .
Na ocorrência de uma engasgo, primeiramente, certifique-se se o engasgo foi
tolerado ou não. Em caso negativo, afaste o paciente da mesa e utilize a manobra
de salvamento: abaixar a cabeça do paciente entre as pernas, batendo em suas
costas, pode ser uma medida para expulsar o alimento que se desviou para a via
aérea. Não insista na continuidade da alimentação, tente oferecer outros
alimentos mais tarde.
Atenção: A presença de alguns desses sinais indica que o paciente já não
tem condições de se alimentar por via oral e esta pode representar perigo :
aumento excessivo do tempo de deglutição e sinais de aspiração ( tosse durante
ou após a deglutição e alteração da voz ) . Nesse momento, é importante
aceitarmos que a sonda de alimentação é a melhor opção para manter o paciente
nutrido. Deve-se estar atento para essas manifestações para comunicá-las à
equipe.
No tratamento medicamentoso utilizam-se remédios que tratam os sintomas que mais
incomodam o paciente. Para a rigidez dos músculos podem ser usadas drogas que
relaxam a musculatura. Para o excesso de saliva ligado à dificuldade de engolir,
podem ser tomados remédios que diminuem a salivação. Para a depressão são usadas
drogas anti-depressivas. Para a dificuldade respiratória são usadas drogas que
aumentam a força da musculatura da respiração.
A assistência nutricional é muito importante para orientar o paciente e a
família sobre o preparo e a composição da alimentação, de forma a evitar o
máximo possível a perda de peso.
A assistência psicológica é importante para o paciente e a família aprenderem a
lidar com o diagnóstico de ELA e as dificuldades provocadas pela doença.
Para melhorar a sobrevida emprega-se o medicamento riluzole, que entre outros
efeitos provavelmente inibe a liberação de glutamato, mostrou uma pequena
melhora de sobrevida e foi a primeira droga aprovada para o tratamento de ELA
que mostrou efeito comprovado de aumentar um pouco o tempo de vida dos
pacientes. Diversos fatores neurotróficos e fatores de crescimento estão em
investigação, sendo que um ou mais desses podem se mostrar eficazes.
Normalmente, também podem ser utilizados suplementos vitamínicos, como vitaminas
B,C e E, além de carnitina; essas drogas podem melhorar o estado geral do
paciente, mas não têm ainda efeito comprovado no tempo de vida.
A fisioterapia é fundamental durante o curso da doença para promover melhor
qualidade de vida para o paciente e evitar que o mesmo venha a óbito
precocemente. Não existe medidas farmacológicas no tratamento da ELA apenas,
paliativas.
A fisioterapia motora deve abordar o paciente com objetivos de manter amplitude
articular, evitar retrações musculares e prevenir trombose venosa profunda. Para
tanto, alongamentos, exercícios passivos, ativos livres leves ou assistidos
podem ser feitos como conduta. Contudo, o uso de cargas é totalmente
contra-indicado na ELA devido às suas características degenerativas.
A fisioterapia respiratória se baseia, principalmente em manter os pulmões
desobstrutivos são importantíssimas para manter os pulmões limpos e livres de
atelectasias. A traqueostomia é fundamental quando o comprometimento
respiratório se instala devido a facilidade de toalete que ela proporciona. O
uso de cargas lineares e alineares é contra-indicado devido aos mesmos motivos
acima mostrados. A ventilação não-invasiva (VNI) através do modo Bielevel é uma
conduta inicial para ventilar o paciente e retardar a insuficiência
respiratória. Os músculos nesta fase ainda têm atividade e a VNI lhes
proporciona um suporte evitando assim, desgaste muscular. É interessante o uso
do capnógrafo e da oximetria de pulso para avaliar CO2 e a SatO2 durante o uso
de VNI. Contudo, a VNI não é satisfatória pelo resto do tempo devido a falência
muscular inevitável da doença e aí, a adoção da ventilação mecânica se faz
necessário para garantir as trocas gasosas.
A importância da equipe interdisciplinar no atendimento ao indivíduo portador de
ELA é de suma importância, pois, este aprende a dimensionar o presente,
valorizando pequenas conquistas . Manter a comunicação permite ao portador
exercer sua identidade, seu senso de controle e gerenciamento de sua vida. Por
outro lado, as experiências relacionadas à deglutição podem constituir fonte de
prazer.
A equipe multidisciplinar de atendimento aos portadores de ELA (neurologista,
nutricionista , fonoaudiólogo , fisioterapeuta , enfermeiro , terapeuta
ocupacional , psicólogo e assistente social ) pode auxiliar na construção de
novas alternativas de relacionamento , interação e participação social . A
família também faz parte da equipe , definindo o que constitui “problema“.
Fonoaudiólogo: A atuação de um fonoaudiólogo é essencial, uma vez que a
Comunicação oral se desintegra durante a doença. O fonoaudiólogo instrui o
paciente como preservar sua fala o maior tempo possível, e juntamente com o
paciente planejam novos métodos de comunicação (por exemplo, utilizando uma
caneta e papel, ou fazendo sinais com as pálpebras). Eles podem também explicar
ao paciente como funciona o trato vocal. Ensinando o paciente sobre todos os
aspectos da doença, irá permitir-lhes sentir maior controle sobre suas vidas e
bem-estar. Finalmente, o fonoaudiólogo pode também desenvolver métodos de
alimentação, uma vez que a deglutição torna-se um problema.
Fisioterapeuta: Esse profissional trabalha com toda a família, porque as
demandas emocionais desenvolvem-se quase que subitamente. Lembre-se, a
capacidade funcional de um paciente pode ser reduzida rapidamente de semana para
semana, deixando pouco tempo para a total aceitação e entendimento do que está
lhe acontecendo.
Nutricionista: O nutricionista orienta sobre a escolha dos alimentos e
sua forma mais aceitável, tanto para o paciente como para sua família. Além
disso, também são úteis em fornecer informações sobre alimentação enteral, caso
seja recomendado uma gastrostomia.
Assistente Social: A assistente social é também útil, não apenas para
apoio emocional do paciente, como também para membros da família. Além disso, a
assistente social também fornece informações sobre auxílio financeiro e
assistência nos benefícios sociais.
Conhecendo de perto as necessidades, valores e desejos do paciente, eles podem
buscar soluções em conjunto com a equipe. Enquanto o paciente estiver lúcido e
motivado, deve participar ativamente do plano e da administração de todos os
cuidados.
9- CONCLUSÃO
Muitos são os avanços na áreas de pesquisa da Esclerose Lateral
Amiotrófica . Os esforços de pesquisa sobre ELA aumentaram substancialmente nos
últimos cinco anos . A causa e o tratamento da ELA têm sido as principais áreas
de estudo de muitos grupos na América , Europa e em todo o mundo .
Grande parte do impulso de pesquisa decorreu da descoberta da mutação do SOD1 em
uma pequena proporção de pacientes com ELA .
As evidências de neurotoxicidade do glutamato na ELA , base do teste do riluzol
, a primeira droga aprovada para o tratamento . O bloqueio causado pela
neurotoxicidade nesses pacientes pode prevenir a degeneração do neurônio motor e
prolongar a sobrevida do paciente . Embora não seja provável que os fatores
neurotróficos sejam deficientes na ELA , sua administração provavelmente melhora
a viabilidade do tratamento .
Muito ainda precisa ser descoberto dos mecanismos de regeneração do neurônio
motor , modos de interrompê-la . O uso de modelos animais e tecido humano
continua sendo indispensável nessas pesquisas .
O desenvolvimento de drogas não-tóxicas para bloquear a neurotoxicidade do
neurônio e lesão oxidativa interromperá potencialmente o processo da doença em
um tratamento precoce . O tratamento de combinação com fatores neurotróficos
múltiplos possivelmente será mais eficaz que a monoterapia na prevenção da
degeneração do neurônio motor .
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