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INTRODUÇÃO
As doenças que envolvem o tubo neural são responsáveis por um número
considerável de pacientes no consultório do fisioterapeuta pediátrico.
O tubo neural normalmente desenvolve-se a partir da placa neural e começa a
fundir-se aproximadamente no 27º dia de gestação e fecha-se no 28º dia
gestacional, de forma que somente as extremidades do tubo permanecem
abertas. O não fechamento adequado deste tubo é responsável pelo
aparecimento de defeitos congênitos da linha média denominados de
disrafismos. As malformações esperadas podem ser detectadas ainda
intra-uterinamente, através da ultra-sonografia e de achados de elevados
níveis séricos maternos de alfafetoproteína – AFP (ROWLAND, 1997).
Ainda não estão bem esclarecidos os fatores causais das malformações do tubo
neural. Alguns autores acreditam que tanto fatores ambientais quanto
genéticos podem estar envolvidos nesse processo. Stokes (2000), afirma que
em estudos realizados na Grã-Bretanha, foi constatado que existe uma
probabilidade de 1 em 20 após o nascimento de um filho com espinha bífida e
que esta probabilidade aumenta se houver uma segunda criança.
Dentre as principais malformações do tubo neural, pode-se citar a
anencefalia (ausência do cérebro, com defeitos associados no crânio,
meninges e couro cabeludo); iniencefalia (cabeça retrofletida com defeitos
da coluna vertebral); craniorraquisquise (necrose do cérebro e da medula
secundariamente à exposição ao líquido amniótico); cefalocele (protusão
parcial do cérebro por defeito do crânio); meningocele (defeito do crânio ou
coluna vertebral associado a protusão meníngea); espinha bífida (espinha
bífida oculta: defeito do arco vertebral; espinha bífida cística: herniação
da dura-máter e aracnóide por defeito vertebral; mielomeningocele: herniação
da medula e meninges). A espinha bífida é aquela que pode ser considerada
menos grave, enquanto as outras praticamente não apresentam compatibilidade
com a vida.
Espinha Bífida
1. Definição:
Distúrbio do tubo neural (DTN), que gera malformação da medula espinhal ou
coluna vertebral, geralmente a nível torácico e lombar, por não fechamento
do tubo neural inferior (LONG & CINTAS, 2001).
2. Prevalência:
Rowland (1997), afirma que a prevalência é de 1 em cada 400 nascimentos,
sendo que em um terço dos casos, a causa pode estar associada a fatores
genéticos, enquanto que em 50%, a causa é desconhecida.
3. Tipos:
> Espinha Bífida Oculta:
É considerada a forma benigna. Caracteriza-se pelo não fechamento do arco
vertebral, sem que haja outro defeito associado, ou seja, não há
envolvimento da medula espinhal, portanto, não há paresias, plegias ou
outros déficits neurológicos. Normalmente está localizada a nível de L5-S1.
O aspecto externo pode ser normal, uma vez que a integridade da camada
epidérmica sem mantém, ou apresentar-se com tufos de pêlos, depressão,
lipoma subcutâneo, nevo hemangiomatoso ou lesão circunscrita na pele.
Costuma se manifestar com deterioração neurológica na infância e os déficits
neurológicos manifestados podem ser decorrentes de lesões associadas – como
a hidrocefalia (ROWLAND, 1997; STOKES, 2000; GREVE et al, 2001).
> Espinha Bífida Aberta ou Cística:
É a forma mais grave. Caracteriza-se pela perda da integridade da camada
epidérmica, de forma a deixar em contato com o meio externo estruturas do
sistema nervoso, como medula espinhal e meninges. Verifica-se a presença de
cisto na região dorsal, que pode romper-se durante o parto, deixando a
medula e/ou raízes nervosas que são cobertas pela pia-aracnóide, em contato
com o meio ambiente (DIAMENT, 1996). Encontra-se subdividida em:
* Meningocele: Nesse caso, os arcos vertebrais não se fundiram como
esperado, e existe herniação das meninges, que forma uma saliência que
contém líquido cefalorraquidiano (LCR). O acometimento está restrito a pele,
ossos e dura-máter. Este é um fenômeno considerado raro;
* Mielomeningocele: Mais grave e mais comum do que a meningocele, a
mielomeningocele acomete pele, ossos, dura-máter, medula espinhal e raízes
nervosas, que podem se encontrar externa ao canal vertebral;
* Espondilosquise: Esta forma é citada por Stokes (2000) que afirma
ser a mais grave, já que o tecido nervoso (medula espinhal) encontra-se
exposto na superfície da lesão, como uma placa achatada.
Mielomeningocele
1. Conceito:
Segundo Lucareli (2002), esta é uma das formas de disrafismo espinhal,
ocasionada por uma falha de fusão dos arcos vertebrais posteriores e
displasia (crescimento anormal) da medula espinhal e das membranas que a
envolvem. As meninges vão formar um saco dorsal, o qual no seu interior
contém líquido e tecido nervoso, provocando uma deficiência neurológica
(sensitiva e motora) abaixo do nível da lesão, que podem gerar paralisias
(principalmente flácidas) e hipoestesias dos membros inferiores.
2. Incidência:
SMITH apud SHEPHERD (1998) afirma que graças à queda na incidência de
patologias como a poliomielite e a tuberculose osteoarticular, a
mielomeningocele assume hoje o segundo lugar, ficando atrás apenas da
paralisia cerebral, como responsável por deficiências crônicas do aparelho
locomotor em crianças. A incidência varia em média um indivíduo afetado para
cada mil nascimentos, embora possa haver uma variação de uma região para
outra. Por exemplo, é muito mais freqüente em países anglo-saxônicos, onde a
incidência pode ultrapassar de quatro indivíduos afetados para cada mil
nascimentos, em determinadas regiões.
3. Etiologia:
A maioria dos autores considera que a mielomeningocele tem etiologia
desconhecida. Porém, estudos mais recentes fazem uma associação entre a
patologia e alguns fatores. Dentre eles:
> Fatores Genéticos:
Esta patologia é mais freqüente em indivíduos de raça branca, com menor
ocorrência nas raças negra e amarela. Outro fato importante é que casais que
já possuem uma criança portadora de mielomeningocele possuem um risco maior
de gerarem outra criança portadora dessa patologia;
> Fatores Ambientais:
Indivíduos pertencentes a um mesmo grupo étnico que migraram para outro
continente, apresentaram em seus descendentes uma incidência diferente dessa
patologia, quando comparados ao local de origem;
> Fatores Nutricionais:
Mulheres que receberam complementação vitamínica com ácido fólico,
apresentaram uma incidência muito menor de filhos portadores de
mielomeningocele.
4. Anatomia Patológica:
> Medula e Raízes Nervosas:
A medula espinhal pode se encontrar presa na parte inferior do canal
vertebral, fazendo com que as raízes nervosas passem horizontalmente pelos
buracos de conjugação, ao invés de se dirigirem para baixo. Isto pode causar
uma série de deficiências, dentre elas: hiperreflexia, paresias musculares,
diminuição de sensibilidade. Geralmente, as alterações acontecem abaixo do
nível do tumor formado pela mielomeningocele.
> Vértebras:
O defeito nas vértebras encontra-se nas lâminas e processos espinhosos, de
forma que eles não se fundem na região posterior da vértebra, podendo,
inclusive, estar ausentes.
> Pele:
A área da lesão não se encontra revestida por tecido cutâneo normal. No
entanto, a área de tumoração é rodeada lateralmente e na base por cútis
normal. A superfície pode apresentar ulceração ou tecido granuloso.
> Cérebro:
A maior manifestação a nível de cérebro (mais de 80% dos casos), se dá sob a
forma de hidrocefalia, que é resultado de uma estenose do aqueduto de
Sylvius ou bloqueio do fluxo cefalorraquidiano entre o quarto ventrículo e o
espaço subaracnóideo do cérebro, provocando dilatação dos ventrículos
cerebrais, com conseqüente aumento da cabeça.
5. Manifestações Clínicas:
Os sintomas da mielomeningocele dependem da localização e do grau de
extrusão da medula espinhal. As alterações neurológicas geralmente
manifestam-se através de alterações motoras, sensitivas, tróficas e
esfincterianas (CAMBER, 1988).
Levando-se em consideração que a mielomeningocele manifesta-se na grande
maioria dos casos a nível da região lombossacra (L5-S1), os sintomas mais
relatados na literatura, segundo Shepherd (1998), são:
> Paralisia flácida;
> Diminuição da força muscular;
> Atrofia muscular;
> Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos;
> Diminuição ou abolição da sensibilidade exterioceptiva e proprioceptiva;
> Incontinência dos esfíncteres de reto e bexiga;
> Deformidades de origem paralíticas e congênitas e;
> Hidrocefalia (acomete 100% das crianças com mielomeningocele torácica; 90%
das lombotorácicas; 78% das lombares; 60% das lombossacras e 50% das sacrais,
segundo Diament, 1996) .
Além desses sinais, podem ainda surgir outras manifestações secundárias a
mielomeningocele, como:
> Úlceras de decúbito, já que há perda de sensibilidade, má nutrição da
epiderme e o paciente passa muito tempo na mesma posição (acamado ou em
cadeira de rodas);
> Alterações vasomotoras graves;
> Osteoporose e com ela, fraturas;
> Atraso do desenvolvimento mental, físico e psíquico, devido a incapacidade
da criança de se locomover e explorar seu ambiente e relacionar-se com
outras crianças;
> Contraturas dos tecidos moles e;
> Deformidades ósseas, devidas a falta de oposição à ação dos músculos, da
gravidade e da postura.
Também podem ser constatadas uma série de outras anomalias congênitas
associadas, como:
> Luxações da coxo-femural;
> Pé eqüinovaro;
> Presença de hemivértebras;
> Lábio leporino;
> Fenda palatina;
> Malformações cardíacas e;
> Malformações das vias urinárias.
6. Prognóstico:
O prognóstico da mielomeningocele está ligado ao nível da lesão, isto é,
quanto mais alta for a lesão (nível da paralisia), pior será o prognóstico
relativo a morbidade e mortalidade. Ele pode tornar-se ainda pior se houver
hidrocefalia, deformidades da coluna ou ainda lesões adicionais somadas ao
quadro (STOKES, 2000).
7. Diagnóstico:
Pode ser feito ainda intra-uterinamente pela ultra-sonografia ou pelo
elevado nível de alfafetoproteína (AFP), que é a proteína circulante no
início da vida fetal e encontra-se aumentada quando as membranas e
superfícies vasculares sangüíneas fetais estão expostas e o tubo neural
aberto.
8. Exames Complementares:
> Radiologia Simples:
Geralmente o raio X da coluna tem como finalidade a avaliação do grau de
escolioses e cifoses, além de detectar anomalias ósseas nos corpos das
vértebras e lâminas;
> Tomografia Computadorizada (TC):
É muito utilizada para identificar as malformações anatômicas dessa
patologia e;
> Ressonância Magnética (RM):
Também se mostra de grande valia para a verificação de anormalidades na
coluna vertebral e na medula espinhal, além de orientar o tratamento (ROWLAND,
1997).
9. Tratamento:
Muitos são os problemas decorrentes da mielomeningocele, os quais não podem
ser considerados isoladamente. Portanto, faz-se necessário a integração de
uma equipe multidisciplinar, composta por médicos, cirurgiões ortopédicos e
neurológicos, fisioterapeuta, psicólogo e assistente social. É importante
que os profissionais trabalhem de forma harmoniosa com a criança e seus
pais, que são de fundamental importância para o bom andamento do tratamento.
9.1. Tratamento Cirúrgico:
No caso de mielomeningocele a cirurgia torna-se inevitável. É realizada para
o fechamento da lesão e normalmente solicitada até 48 horas após o
nascimento, já que acredita-se que isso possa reduzir ao mínimo o risco de
infecções e novas lesões medulares, as quais o paciente está suscetível.
Consiste em técnicas microcirúrgicas que buscam a reconstituição anatômica
da medula espinhal e a preservação da maior quantidade possível de tecido
nervoso funcionante. Após isso, as costas devem ser cobertas com uma
compressa úmida e estéril para que o saco formado pela dura-máter se
epitelize (SHEPHERD, 1998 e STOKES, 2000).
É importante que a hidrocefalia, se presente, seja tratada simultaneamente,
pois caso contrário, uma vez fechada a lesão, haverá aumento da pressão
intracraniana, podendo levar a um extravasamento de LCR e não cicatrização
da lesão. Normalmente ela é tratada com a implantação de um shunt
ventrículo-peritoneal, cujo objetivo é drenar o LCR do ventrículo lateral
para o peritônio, onde será reabsorvido.
9.2. Tratamento Fisioterapêutico:
A meta do fisioterapeuta ao se deparar com uma criança com mielomeningocele
ou qualquer outra doença do tubo neural, deve ser promover o desenvolvimento
o mais próximo possível do normal, de acordo com suas limitações
neurológicas, de forma a atingir o máximo de independência possível.
Portanto, os objetivos da fisioterapia podem ser resumidos em: promoção das
habilidades físicas que levam a independência, aquisição da mobilidade
independente, seja deambulando ou através de cadeira de rodas e prevenção da
instalação de deformidades.
A anamnese é de suma importância e deve ser realizada tão logo seja
possível. Pormenores da gestação, parto e ocorrência familiar são
fundamentais para o conhecimento de intercorrências e outros tipos de
malformações associadas (DIAMENT, 1996).
O tratamento deve começar imediatamente e, segundo Stokes (2000), pode ser
dividido de acordo com as fases da vida do indivíduo:
> Período Neonatal:
É importante que o fisioterapeuta realize uma avaliação minuciosa no
paciente, principalmente de sensibilidade, motricidade, postura em repouso,
movimentos ativos, anormalidades, deformidades e reflexos. Com isto, ele
será capaz de implementar um programa de atendimento, baseado em movimentos
passivos e alongamentos para manter ou melhorar a amplitude de movimento,
manter o trofismo e a força muscular.
O desenvolvimento da criança tende a ser prejudicado pelo tempo que ela é
obrigada a permanecer no ambiente hospitalar, devido as diversas cirurgias
as quais pode precisar ser submetida (mielomeningocele, hidrocefalia,
incontinência do aparelho urinário e luxação dos quadris). Logo, seu
ambiente e seus movimentos serão limitados e escassos em estímulos, isto é,
a criança com mielomeningocele, assim como as demais, precisa dos mesmos
estímulos para o desenvolvimento de sua percepção e motricidade, os quais
não são encontrados no hospital. Portanto, o fisioterapeuta deve orientar os
pais a promoverem esses estímulos, orientar a mãe a carregar (e como
fazê-lo) a criança constantemente, pois assim, está estimulando o controle
cervical que não será conseguido se a criança permanecer a maior parte do
tempo sobre o leito.
Nessa fase, as deformidades mais esperadas são o pé eqüinovaro (PEV) e a
luxação congênita do quadril. O PEV da criança com mielomeningocele é
tratado da mesma forma que o idiopático, embora precisem de cuidados
especiais por causa da ausência de sensibilidade e má nutrição cutânea.
Normalmente usa-se enfaixamento com bandagens de óxido de zinco, aplicação
de talas corretivas e engessamento em série, o que requer cuidado, já que se
trata de paciente com déficit de sensibilidade e má nutrição do tecido
cutâneo. A luxação congênita do quadril também responde bem ao tratamento
convencional (uso de órteses de abdução).
> Período Pré-Escolar:
Nesse período, uma reavaliação deve ser feita, onde o fisioterapeuta deve
pesquisar os grupamentos musculares ativos (ANEXO A), para que tenha noção
de quais músculos poderá se utilizar para promover a independência dessa
criança e quais os recursos que ela precisará para que isso aconteça.
O fisioterapeuta passa a visitar a criança em casa e a contar com o apoio
dos familiares, que devem ser instruídos a realizar mobilização passiva de
todas as articulações, a cada troca de fralda, com o objetivo de manter a
amplitude e melhorar a circulação. Quando a criança passa a ter movimentos
ativos na parte superior do corpo e membros superiores, estes devem ser
estimulados. A criança, como todas as outras, deve ser colocada em todas as
posições de decúbito dorsal, ventral e sentada, de forma a promover o
desenvolvimento normal
As dificuldades de percepção, função deteriorada da mão e indiscriminação de
lateralidade, são responsáveis também por dificultar a deambulação,
portanto, associado a um terapeuta ocupacional, deve implementar estratégias
adequadas para a superação desses déficits.
A posição ortostática também deve ser estimulada, ainda que a marcha não
seja atingida, pois diversos são os ganhos advindos desta conduta, como
promoção da independência e da mobilidade, diminuição da ocorrência de
úlceras de pressão, de obesidade e de contraturas.
> Período Escolar:
Na idade escolar, segundo Stokes (2000), a criança pode ter preferência por
usar a cadeira de rodas, para facilitar seu deslocamento. Sendo assim, cabe
ao fisioterapeuta ensinar à criança as habilidades necessárias para a
independência. Para tanto, ela vai precisar de membros superiores fortes, o
que pode ser conseguido por exercícios de fortalecimento em decúbito ventral
ou na posição sentada, juntamente com um programa esportivo, que pode ser
natação e basquetebol em cadeira de rodas. Isso também é importante no
tocante a transferência da cadeira para a cama ou para o vaso sanitário,
embora precise se orientado a ter cuidado com a pele anestesiada. A postura
deve ser avaliada constantemente, já que o paciente em fase de crescimento
tende a desenvolver deformidades na coluna, especialmente cifoses e
escolioses.
Crianças que optam por usar bengalas ou muletas também precisam de atenção
especial. Precisam ser treinadas, de preferência sobre colchões, como devem
se apoiar ao caírem eventualmente.
Outro problema que acomete o paciente com mielomeningocele e pode ser um
tormento na idade escolar é a incontinência do reto e da bexiga,
principalmente nos pacientes com lesões lombossacras. Esses pacientes
apresentam incontinência paradoxal ou por transbordamento, isto é, sua
bexiga nunca se esvazia completamente: a urina começa a gotejar quando está
cheia e a criança não manifesta sensação. O paciente maior pode ser
treinado, através da compressão manual (compressão para baixo e para trás no
baixo ventre), com o objetivo de favorecer a drenagem vesical O treinamento
da evacuação também é bem sucedido, bastando um treinamento para que a
criança seja capaz de evacuar a intervalos regulares.
> Adolescência:
Durante esta fase, voltam a tona os problemas com a coluna vertebral,
podendo ser necessário o uso de órteses.
> Fase Adulta:
Na fase adulta o fisioterapeuta torna-se apenas um supervisor, pois
acredita-se que o paciente já seja capaz de cuidar de si próprio.
Os maiores problemas podem ser as úlceras de pressão e a obesidade, que
podem ser controladas com orientações.
10. Órteses:
São elas que vão dar ao paciente a segurança necessária para que ele ganhe
confiança e independência para que seja capaz de se locomover sozinho. Além
disso, muitas são utilizadas para a prevenção de deformidades.
Stokes (2000), em seu quadro resumo, mostra quais são as órteses mais
indicadas de acordo com o nível da lesão:
|
Nível da
Paralisia |
Equipamento
Necessário |
| Acima de L1 |
Órtese
toracolombar da coluna (OTLCV)
Órtese de joelho-tornozelo-pé (OJTP)
Órtese guia do quadril (OGQ) |
| Acima de L2 |
OTLCV
OJTP
Órtese lombossacra (OLS) |
| Abaixo de
L3-L4 |
OLS
OJTP |
| Abaixo de L5 |
OJTP |
| Abaixo de S1 |
Órtese
tornozelo-pé (OJP) |
CONCLUSÃO
A mielomeningocele é a disrafia de maior implicação clínica, já que
diferentemente das demais, as crianças afetadas por ela usualmente
sobrevivem por longos meses ou anos, podendo atingir a idade adulta, isto
graças aos avanços em antibioticoterapia, neurocirurgia e no controle dos
problemas ortopédicos, urológicos e digestivos, que aliados ao
aperfeiçoamento de centros de recuperação e reabilitação, proporcionaram
significativo aumento na sobrevida das crianças com mielomeningocele.
Portanto, é muito importante que a equipe multidisciplinar incumbida de dar
assistência a esses pacientes, disponha-se a tornar a vida deles o mais
agradável possível, amenizando os danos aos quais estão suscetíveis.
Partindo do princípio de que se tenha um conhecimento amplo a respeito da
fisiopatologia da doença, bem como as manifestações advindas com ela.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
> CAMBER, J. et al. Manual de Neurologia. 2ª ed. Rio de Janeiro:
Atheneu, 1988;
> DIAMENT, Aron; CYPEL, Saul. Neurologia Infantil. 3ª ed. São Paulo:
Atheneu, 1996;
> GRAY et al. Anatomia, 3ª Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 1971;
> GREVE et al. Diagnóstico e Tratamento da Lesão Medula Espinhal. 1ª
ed. São Paulo: Roca, 2001;
> LONG, Toby M. & CINTAS, Holly Lea. Manual de Fisioterapia Pediátrica.
Rio de Janeiro: Revinter, 2001
> LUCARELI, Paulo Roberto G. Análise de Marcha em Mielomeningocele.
Fisioterapia.com, 2002. Disponível em: www.fisioterapia.com.br/publicacoes/mielomen.asp.
Acesso em: 18 de mar de 2003;
> MIELOmeningocele.2003. Disponível em: http://www.geocities.com/HotSprings/
Resort/1074/mielo.htm. Acesso em: 20 de mar de 2003;
> RASH, Philip J. Cinesiologia e Anatomia Aplicada. 7ª ed. Rio de
Janeiro, Guanabara Koogan, 1991;
> ROSEMBERG, Sérgio. Neuropediatria. São Paulo: Atheneu: 1998;
> ROWLAND, Lewis P. Merritt. Tratado de Neurologia. 9ª ed. Rio de
Janeiro: Guanabara Koogan: 1997;
> SHEPHERD, Roberta B. Fisioterapia em Pediatria. 3ª ed. São Paulo:
Santos Livraria Editora, 1998;
> STOKES, Maria. Neurologia Para Fisioterapeuta. 1ª ed. São Paulo:
Editorial Premier: 2000. |
