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Trabalho realizado por:
Fábio Rodrigues Oliveira*
Rodrigo Mário Rezende*

* Acadêmicos do curso de Fisioterapia da Universidade Presidente Antônio Carlos Barbacena-UNIPAC


FIBROSE CÍSTICA - CYSTIC FIBROSIS


RESUMO

A fibrose cística ou mucoviscidose é uma doença sistêmica hereditária, de evolução crônica e progressiva, caracterizada por uma disfunção generalizada das glândulas exócrinas. Na sua forma típica, a doença se traduz pela tríade: doença pulmonar obstrutiva crônica, quadro de má absorção (desnutrição, distensão abdominal, fezes anormais) e alterações eletrolíticas do suor. Considerada inicialmente, pela sua alta e precoce mortalidade, como doença exclusiva do grupo pediátrico, pelo melhor conhecimento de seu quadro clínico, diagnóstico mais precoce e medidas terapêuticas mais efetivas para seu controle, a fibrose cística vem sendo, cada vez mais, referida entre adolescentes e adultos jovens. A fisioterapia respiratória (FR) tem por objetivo remover mecanicamente as secreções viscosas que obstruem as vias aéreas, através da utilização das técnicas de percussão, drenagem postural, vibração e tosse, as quais são consideradas como fisioterapia convencional.

Palavras chaves: fibrose cística, Fisioterapia Respiratória

ABSTRACT
The cystic fibrosis or mucoviscidosis is a hereditary systemic disease, chronic and progressive evolution, characterized by a widespread dysfunction of the glands exocrines. In typical form, the disease translates herself for the triad: disease obstructive lung chronicle, picture of bad absorption (malnutrition, abdominal distention, abnormal feces) and electrolytes alterations of the perspiration. Considered initially, for discharge and precocious mortality, as exclusive disease of the pediatric group, for the best knowledge by clinical picture, more precocious diagnosis and more effective therapeutic measures control, the cystic fibrosis is being, more and more, referred between adolescents and young adults. The breathing physiotherapy (BP) has for objective to remove the viscous secretions mechanically that filibuster the aerial roads, through the use of the percussion techniques, drainage, postural, vibration and cough, which are considered as conventional physiotherapy.

Key Words: Cystic fibrosis, Chest Physiotherapy



INTRODUÇÃO



A fisioterapia respiratória envolve técnicas e recursos que são destinadas a auxiliar na mobilização e depuração das secreções, promovendo melhoras na função pulmonar, diminuindo a ocorrência de infecções e conseqüentemente desacelerando o processo de deterioração proteolítica do pulmão.

A fibrose cística é uma das doenças genéticas mais comum e letal na raça branca, numa proporção de 1:2000 dos nascidos vivos nos EUA e no norte da Europa. Segundo estudo realizado no Sul e no sudeste do Brasil por Raskin e cols (MORGADO, 2002) a incidência é de aproximadamente 1:10 000 nascidos vivos. Os dados referentes ao Brasil incluem, em um estudo retrospectivo de 1967 a 1989 com o registro de 345 pacientes, em 1990, 204 pacientes, em 1991, 341 pacientes, em 1992, 456 pacientes, 1993, 547 pacientes e 1994, 614 pacientes. Os registros até o ano de 1992 são referentes a 8 estados (RJ, MG, SP, PR, BA, PE, RS, DF), e os referentes anos de 1993 e 1994 incluem mais 3 estados (SC, ES e RN). Não há ainda no Rio de Janeiro, dados estatísticos quanto a sua incidência, entretanto, o Instituto Fernandes Figueira da Fundação Oswaldo Cruz, de Setembro de 1977 a Junho de 1991 submeteram ao teste do suor 4665 pacientes suspeitos de fibrose cística, confirmado o diagnóstico em 199 casos. (BIBLIOMED, 2004)

Trata-se de uma disfunção das glândulas exócrinas e é a característica patogênica predominante, onde se observam alterações no transporte de eletrólitos através da membrana apical das células epiteliais dessas glândulas, resultando em secreções mucosas espessas e viscosas, que causam obstruções dos ductos e canalículos de diversos órgãos, levando a uma tríade clássica: doença pulmonar obstrutiva crônica, eletrólitos anormalmente elevados no suor, insuficiência pancreática. O acometimento pulmonar prediz o prognóstico, conferindo um grande grau de morbidade e mortalidade. A combinação de muco viscoso, liberação mucociliar diminuído, determina fenômenos obstrutivos, predispondo à constantes infecções, que contribuem para a piora da função pulmonar e eventual óbito. As possíveis causas que tem levado a uma melhora na sobrevida desses pacientes é o diagnóstico precoce e, conseqüentemente, o início de uma intervenção terapêutica adequada. Neste contexto, a fisioterapia respiratória através das técnicas de higiene brônquica desempenha um importante papel, sendo indicada já no diagnóstico e persistindo por toda vida. (BIBLIOMED, 2004)


FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA NA FIBROSE CÍSTICA

A Fisioterapia Respiratória no tratamento da fibrose cística teve sua importância reconhecida na década de 50 sendo considerada desde então, como parte fundamental no tratamento diário desta enfermidade (FERNANDES, 2004; MORGADO, 2002).

Após o diagnóstico, um programa de fisioterapia respiratória já deve ser instituído o qual permanecerá por toda vida, inclusive naqueles pacientes clinicamente assintomáticos, já que existem evidências de que a obstrução e inflamação das pequenas vias aéreas existem mesmo antes do início dos sintomas (BOAT, 1997).

Os efeitos da fisioterapia respiratória nos pacientes têm sido bastante documentados, com relatos de benefícios imediatos e tardios. Porém ainda existem muitas controvérsias quanto as técnicas utilizadas e seus efeitos, principalmente aquelas realizadas manualmente.


CONDUTAS FISIOTERAPÊUTICAS

De acordo com a literatura, segue abaixo uma breve revisão das técnicas fisioterapêuticas desobstrutivas que são rotineiramente utilizadas no tratamento do paciente com fibrose cística.

- Drenagem postural

A drenagem postural tem sua principal fundamentação no princípio físico da ação da gravidade. e a posição e o grau de inclinação irão variar de acordo com a área do pulmão a se drenada. O posicionamento específico segmentar das vias respiratória deve ser capaz de possibilitar que a gravidade atue na drenagem do excesso de secreção, fazendo com que esta se desloque das ramificações brônquicas segmentares para as lombares e a partir destas para os brônquios principais e traquéia para finalmente ser eliminada pela tosse (COSTA, 1999). Técnicas como vibração, percussão, técnica de expiração forçada entre outras podem está associadas a drenagem postural com intuito de acelerar o deslocamento da secreção até as vias aéreas proximais.

Estudos demonstraram que os pacientes com fibrose cística expectoraram duas vezes mais secreções após realização de drenagem postural com percussão, vibração e tosse, do que quando utilizaram somente a tosse. (FERNANDES, 2004)

A função pulmonar foi avaliada imediatamente após a realização dessas técnicas e foi observado um aumento significativo no valor do Peak Flow, na capacidade vital forçada, no volume de reserva expiratório e da capacidade inspiratória. O aumento da capacidade vital forçada, de acordo com os autores, indica efetivamente que a drenagem postural melhora a ventilação pulmonar. (MORGADO, 2002)

Estudos verificaram a associação da drenagem postural associada com a técnica de expiração forçada permitiu um aumento significativo dos valores espirométricos, produzindo assim evidências objetivas da melhora da função pulmonar. (MORGADO, 2002)

- Percussão Manual e Mecânica

A percussão torácica proporciona a propagação de ondas de energia mecânica aplicadas na parede torácica para os pulmões. Acredita-se que com essa oscilação mecânica e o conseqüente aumento da pressão intratorácica, as secreções possam ser descoladas das paredes brônquicas, e deslocadas das regiões mais periféricas para as centrais, facilitando sua eliminação (PRYOR, 1997). Observou-se que a percussão contínua (com as duas mãos, com freqüência de 240 ciclos/minuto) é mais eficaz no descolamento do muco das paredes brônquicas do que a percussão intermitente (6 - 12 ciclos/minuto).

Um aumento do broncoespasmo durante o uso de técnicas torácicas manuais foi observado, entretanto Pryor e cols (1990), verificaram que o uso exercícios de respiração profunda, da TEF e do ciclo ativo da respiração simultaneamente com o período de percussão pode prevenir a hipoxemia e o broncoespasmo.

O percussor mecânico foi introduzido no tratamento das doenças pulmonares crônicas, durante os anos 70, no intuito de promover maior independência do paciente. Foi relatado que o percussor mecânico pode ser um grande aliado para a melhora da qualidade do tratamento domiciliar, proporcionando uma maior independência a esses pacientes. Contudo, Pryor e cols (1981) não observaram vantagens adicionais na utilização do percussor mecânico em paciente com fibrose cística.

- Vibração

A vibração consiste na aplicação de movimentos ritmados que se executam na parede torácica do paciente, apenas durante a fase expiratória, aumentando o nível de fluxo expiratório para se conseguir o deslocamento das secreções já soltas, conduzindo-a das vias aéreas de pequeno calibre para as de maior calibre, onde serão mais facilmente expectoradas através da tosse (GASKELL & WEBBER, 1988). Como a percussão, a vibração também pode ser realizada manualmente ou através de um vibrador mecânico. Segundo Costa (1999) o vibrador mecânico possui a vantagem de dar a mesma freqüência de vibração em toda área do tórax, o que não é possível com a vibração manual. Para que a vibração manual possa ser efetiva, sua freqüência deve estar em torno de 12-16 Hz. A vibração mecânica pode promover um relaxamento dos músculos da parede torácica, que conseqüentemente leva a uma alteração na sua mecânica, permitindo uma maior efetividade na distribuição da ventilação e um aumento da relação ventilação/perfusão.


- Tosse

A tosse é uma ação reflexa de defesa do organismo e sua função é remover substâncias estranhas e secreção acumulada na árvore brônquica. Em indivíduos sem doença broncopulmonar, a tosse raramente ocorre e o sistema mucociliar é o responsável pela depuração. Quando a quantidade de secreção aumenta, como em doenças que cursam com hipersecretividade, a tosse torna-se um mecanismo adicional para a clearance mucociliar (PRYOR, 1997). No paciente com fibrose cística o mecanismo da tosse pode estar alterado devido à falta de hidratação das secreções, tornando-as espessas, contribuindo para sua impactação nas paredes brônquicas.

A tosse é a parte mais importante da terapia de higiene brônquica, já que a maioria das técnicas só ajuda a mover as secreções para as vias aéreas centrais. A tosse dirigida deve ser ensinada ao paciente visando diminuir as características da tosse espontânea, auxiliando na produção de uma tosse efetiva voluntária. O paciente deve ser instruído a um posicionamento adequado que auxilie no momento da tosse e a exercícios de controle da respiração (respiração diafragmática), que ajudam a assegurar que as fases de inspiração profunda sejam utilizadas evitando assim o colapso das vias aéreas.

Em estudo realizado foi verificado que a tosse sozinha foi no mínimo tão efetiva quanto a fisioterapia respiratória convencional (Drenagem postural, percussão, vibração) em relação a expectoração das secreção, entretanto vale lembrar que a tosse mais é efetiva nas vias aéreas centrais. (MORGADO, 2002)

- Drenagem Autogênica

A drenagem autogênica é uma forma de auto-drenagem, onde é utilizada uma seqüência de técnicas respiratórias, alterando a velocidade e a profundidade da ventilação, promovendo oscilações dos calibres dos brônquios. O objetivo é obter um fluxo expiratório máximo nas diferentes gerações dos brônquios e com isso deslocar a secreção das regiões mais distais do pulmão para as mais centrais onde poderá ser expectorada. (MORGADO, 2002). Porém essa técnica possui a desvantagem de ser limitada pela idade e pela capacidade de compreensão do paciente, pois é de difícil aprendizado e requer tempo e treinamento por um profissional experiente.

A drenagem autogênica é dividida em 3 fases: "desprender" o muco nas porções periféricas dos pulmões através de respirações com volume pulmonar muito baixo; "coletar" o muco nas vias aéreas médias por meio de respiração com volume pulmonar baixo; "evacuar" o muco para as vias aéreas centrais por meio de respirações com alto volume pulmonar. No final de cada inspiração há uma pausa respiratória de 2 a 3 segundo, que é importante para mantém as vias aéreas abertas por um período maior de tempo, possibilitando que o ar chegue por de trás das secreções nas vias aéreas de pequeno calibre.

Em estudo realizado a drenagem autogênica foi comparada à drenagem postural com percussão torácica, onde foi concluído, que a drenagem autogênica promoveu menor possibilidade de desaturação, produzindo benefícios semelhantes ao da drenagem postural. (MORGADO, 2002)
 


- Técnica de Expiração Forçada

A técnica de expiração forçada (TEF) consiste de um ou duas expirações forçadas, seguido de um período de relaxamento e respiração diafragmática controlada. As secreções mobilizadas alcançam a vias aéreas mais superiores e uma ou mais tosse são solicitadas para expectoração. Essa técnica tem como objetivo ajudar na mobilização das secreções através da manipulação das pressões torácicas e da dinâmica das vias aéreas.

Vários estudos têm demonstrado os benefícios dessa técnica na limpeza das vias aéreas e na melhora da função pulmonar. Em um desses estudos foi observado que a TEF associado a drenagem postural promoveu um aumento na expectoração em um menor período de tempo que a fisioterapia convencional e um aumento significativo do VEF1, CVF, Peak flow, pico de fluxo inspiratório, FEF 50% após o tratamento. Foi observado também que em pacientes com hiper-reatividade brônquica, a TEF associada a períodos de respiração controlada (ou diafragmática) não aumentou a obstrução do fluxo aéreo e nem provocou broncoespasmo, podendo ser benéfico para esses pacientes. (MORGADO, 2002)

Os efeitos da TEF na fisioterapia respiratória convencional em oito pacientes, sendo seis com fibrose cística, demonstraram que o tratamento realizado com a TEF foi mais eficaz. Concluiu-se que em geral a técnica de expiração forçada aumenta a eficiência da drenagem postural. Além disso, essa técnica pode ser usada sem auxílio, promovendo assim maior independência ao paciente. (MORGADO, 2002)


- Técnica do Ciclo Ativo da Respiração

A técnica do ciclo ativo da respiração consiste na combinação de técnicas de controle da respiração, exercícios de expansão torácicos associados ou não a vibração e percussão e técnica de expiração forçada.

Os exercícios de expansão torácica são necessários para aumentar o volume pulmonar e possibilitar que o ar chegue por de trás das secreções brônquiais, através do aumento da ventilação colateral. A expiração forçada ajudará na mobilização e na limpeza das secreções mais periféricas (PRYOR 1997).

Estudo realizado por Pryor e cols. (1997) comparou o uso da técnica do ciclo ativo da respiração com e sem o Flutter em um grupo de 16 pacientes com fibrose cística. Ambos os tratamentos resultaram em uma melhora no VEF1 e na saturação de oxigênio, porém no tratamento onde a ciclo ativo foi usado sozinho, houve um aumento significativo na expectoração.


- Flutter

O Flutter é um aparelho, semelhante a um cachimbo, composto de uma esfera de metal de alta densidade que repousa em um cone de plástico circular e uma tampa com vários orifícios. Essa esfera de metal oferece uma resistência ao ar expirado, abrindo e fechando a passagem de ar, promovendo uma pressão positiva expiratória (em torno de 5 a 35 cm H2O), uma vibração oscilatória da parede brônquica (8 a 26 Hz), além de uma aceleração intermitente do fluxo expiratório. A mudança da freqüência de oscilação depende do fluxo aéreo expiratório e da angulação que o instrumento é utilizado.

A eficácia do Flutter em comparação a fisioterapia convencional na limpeza das vias aéreas foi demonstrado que o Flutter pode ser tão efetivo quanto a fisioterapia respiratória convencional no tratamento dos pacientes com fibrose cística, além da efetividade na remoção das secreções, essa técnica pode promover uma maior independência no tratamento diário desses pacientes, podendo melhorar a aderência dos pacientes com a fisioterapia respiratória. (MORGADO, 2002)


- Máscara Pressão Expiratória Positiva – EPAP

Este método consiste da auto aplicação de uma pressão positiva na expiração através de uma máscara onde é acoplada uma válvula, na qual a resistência expiratória será fixada (entre 5 a 20 cm H2O). Devido a pressão positiva expiratória, um maior volume de ar chega as vias aéreas periféricas durante a inspiração, evitando o colapso e permitindo a movimentação do ar por de trás dos tampões mucoso, pelo aumento da ventilação colateral. O aumento da pressão desloca o muco em direção às vias aéreas centrais, onde podem ser eliminados.


DISCUSSÃO

A fibrose cística é uma doença com prognóstico reservado que desencadeia ao longo dos anos, complicações diversas, sendo que as complicações pulmonares são as que acabam por predizer a expectativa de vida do paciente. É de extrema importância o diagnóstico precoce para determinar as condutas as quais possibilitem maior efetividade no tratamento dessa patologia, evitando e/ou minimizando as complicações que geralmente conduzem ao óbito. Torna-se evidente o relevante papel da fisioterapia respiratória através das técnicas de higiene brônquica na melhora da qualidade de vida e prognóstico desses pacientes. Contudo, ainda persiste uma incerteza, em relação as técnicas mais efetivas. Dentro desse contexto os fatores que mais produzem dúvidas seriam: a força e a freqüência ideais a serem aplicadas durante a realização das manobras, principalmente as manuais, o tempo de tratamento, as complicações e as dificuldades na realização das técnicas.



CONCLUSÃO

Até o momento, enquanto não surge um tratamento curativo, seja através da resolução do defeito genético ou da reposição da proteína defeituosa (CFTR), o tratamento da FC é basicamente preventivo, no sentido de impedir alterações pulmonares irreversíveis (bronquiectasias). O tratamento do paciente cístico é, antes de tudo, contínuo  e individualizado e visa condicionar o paciente e sua família a conviver com uma doença crônica. Embora a ênfase seja dada ao tratamento da doença pulmonar, pois é a gravidade do acometimento pulmonar o principal determinante da qualidade de vida e da sobrevida dos císticos, a maioria dos centros apresenta uma estrutura de atenção multidisciplinar, uma vez que múltiplos aspectos são importantes e estão inter-relacionados.



REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS


- BIBLIOMED. INC. Fibrose Cística: Tratamento das complicações pulmonares. Disponível em: http//www.espacorealmedico.com.br/informacoes/artigos/clinica/artigos/200401/

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- BOAT, T.F. Mucovisidose IN: Richard Behrman; Robert M Khiegman; Ann M. Arvin. Tratado de Pediatria vol.2. 15a edição. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1997.

- COSTA, D. Fisioterapia respiratória básica. 1ª edição. São Paulo: Atheneu, 1999.

- FERNANDES, A. P. et.al. Fibrose cística. Trabalho apresentado à disciplina de Genética Médica da Universidade Estadual do Oeste do Paraná. <<Disponível em http//www.medstudents.com.br – Acesso 19/10/2004>>

- GASKELL, D.V.; WEBBER, B.A. Fisioterapia Respiratória - guia do Brompton Hospital.4ª edição. Rio de Janeiro: Colina Editora, 1988.

- MORGADO, E. S. Atuação da Fisioterapia Respiratória no tratamento do paciente com Fibrose Cística. (2002) Disponível em http//www.fisionet.com.br <<acesso em 19/10/2004>>
 

- PRYOR, Jennifer A. - Fisioterapia para problemas respiratórios e cardíacos, 2a ed; RJ Guanabara Koogan, 2002.

- PRYOR, J. Depuração mucociliar IN: Elizabeth Ellis & Jennifer Alison. Fisioterapia
Cardiorrespiratória Prática
. Sem edição. Rio de Janeiro: Revinter, 1997.
 

 

 

Obs.:
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- Publicado em 13/11/04

 


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