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INTRODUÇÃO
As palavras “Myasthenia gravis” têm origem grega e latina, “MYS” = músculo,
“astenia” = fraqueza e “gravis” = pesado, severo3. Na literatura
médica, foram muitas as denominações para esta patologia, baseadas nos achados
clínicos e anatômicos de cada pesquisador em épocas diferentes até chegar na
nomenclatura atual3. Podemos destacar entre aquelas: Paralisia Bulbar
sem achado anatômico; Paralisia Bulbar Subaguda Descendente; Neuromiastenia
gravis3.
Miastenia Gravis (MG), é uma doença auto-imune caracterizada por distúrbios da
transmissão muscular no nível da placa motora, os quais resultam em fraqueza e
fadiga da musculatura voluntária em intensidade flutuante, ou crescente, no
transcorrer do dia e após exercícios físicos 1, 4, 6.
Caracteristicamente a MG afeta a musculatura ocular, bulbar e a musculatura
proximal dos membros6. Apresenta piora dos sintomas com o esforço e
melhora com o repouso e drogas anticolinesterásicas2.
As manifestações clínicas mais comuns são: distúrbios visuais, ptose palbebral
uni ou bilateral, diplopia, disfagia, disfonia ou disartria (por fraqueza da
musculatura faríngea e laríngea), expressão facial em forma de máscara devido ao
comprometimento dos músculos faciais, intensa fraqueza muscular e fácil
fadigabilidade. Durante a crise iminente pode-se notar: distúrbio respiratório
súbito, sinais de disfagia, disartria, ptose e diplopia, taquicardia e
ansiedade, fraqueza rapidamente crescente das extremidades e tronco 2,7.
A MG é mais comum no sexo feminino (em uma proporção de 2:1) e no adulto jovem e
de meia-idade, sendo menos freqüente no idoso e na criança 7.
Identifica-se na pratica clínica três formas de MG: neonatal, congênita e
adquirida. A primeira é uma forma transitória, com remissão espontânea e pode
ocorrer em recém-nascido de mãe miastênica. A congênita faz parte de um grupo de
desordens genéticas da transmissão neuromuscular, cujos sintomas, na maioria dos
casos, se iniciam logo após o nascimento, e o quadro é permanente. Já na ultima
forma a patologia surge em qualquer idade.
Em 15% dos casos a MG encontra-se associada a um tumor do timo, neste caso
trata-se de uma MG de aparecimento tardio, sem predomínio de sexo e em 75% dos
casos a aparência macroscópica do timo é normal, porém existem anomalias
histológicas específicas 7.
A etiopatogênese é devida à produção de auto-anticorpos contra os receptores de
acetilcolina na placa motora pós-sináptica, comprometendo sua função. Com base
etiopatogênica classifica-se a doença em dois grupos: Miastenia Gravis não
timomatosa, que é de causa desconhecida e a timomatosa, que é a associada ao
tumor do Timo, uma vez que é atribuída a este a produção de auto-anticorpos. A
crise miastênica aguda pode resultar de deterioração natural, crise emocional,
infecção respiratória inferior, cirurgia, traumatismo ou tratamento por hormônio
adrenocorticotrófico 2,3,7.
A avaliação diagnóstica se faz através de provas farmacológicas, dentre elas,
prova sérica para anticorpos de receptor de acetilcolina, Prova do Edrofônio (Tensilon):
a injeção intravenosa alivia temporariamente os sintomas, Provas
eletrofisiológicas - revelam respostas diminuídas ao estímulo nervoso
repetitivo,Tomografia Computadorizada para timoma ou hiperplasia do timo, RNM e
RX de mediastino 7.
O tratamento é baseado em medicamentos anticolinesterasicos, para reforçar a
transmissão neuromuscular, medicamentos imunossupressores, plasmaferese,
timectomia, (para paciente portador de timoma) e para intervenção nas crises:
Edrofônio, apoio ventilatório e plasmaferese7.
As complicações podem incluir: Aspiração, mobilidade física diminuída e
insuficiência respiratória 7,8,9,10.
O paciente pode apresentar remissões totais ou parciais. Os surtos costumam ser
mais intensos durante os primeiros anos da doença. Após 5 a 6 anos do início da
doença, os distúrbios tendem a se tornarem fixos, sendo menos sensíveis à
terapêutica,embora nesta fase os pacientes sejam menos expostos a uma crise
7.
DISCUSSÃO
Os efeitos do treinamento físico ainda não foram suficientemente abordados na
literatura. Assim sendo, são necessárias novas pesquisas para determinar a
importância do exercício físico no tratamento e controle da MG 4.
Lohi e colaboradores (1993) prestaram importante contribuição no preenchimento
desta lacuna, ao tentar tornar claro o efeito do treinamento físico, no ganho de
força muscular e resistência à fadiga, em pacientes portadores de MG leve.
O estudo consistia em realizar um programa de treinamento físico, com duração de
27 a 30 sessões, por 10 semanas consecutivas. O treinamento envolvia 3 grupos
musculares em cada dimídio do paciente (extensores do joelho, flexores e
extensores do cotovelo ), nos quais foram previamente avaliados e mensurados o
grau de movimentação ativa, flexibilidade e fadigabilidade.Todas essas variáveis
foram acompanhadas durante o estudo. Participaram deste projeto, 11 pacientes
diagnosticados com MG leve.
Os autores observaram uma leve melhoria nas variáveis avaliadas, e todos os
pacientes informaram ter percebido melhora da força e resistência à fadiga
durante o período do treinamento. Em vista disso, os autores relatam que é
possível realizar treinamento de fortalecimento dinâmico em pacientes com MG
leve embora seja preciso mais estudos para avaliar a variação da fadigabilidade
em cada paciente decorrente deste tipo de treinamento uma vez que o estudo em
questão contou com um período curto de treinamento e uso de baixas cargas. Além
disso, o programa de treinamento realizado neste estudo foi dinâmico, com cargas
submáximas e através dos testes utilizados não foi possível medir o grau da
fadigabilidade no tipo de ação muscular que foi treinada4.
Outro tópico importante a ser avaliado é o comprometimento respiratório. A
fraqueza encontrada na MG, tipicamente envolve os membros, mas também podem
acometer os músculos respiratórios 8,9,10. A fraqueza respiratória é
freqüentemente assintomática durante a vigília, mas pode haver uma hipoxemia
severa e hipercapnia durante o sono. Estes pacientes estão sujeitos à fadiga
muscular que pode envolver o diafragma e outros músculos respiratórios
resultando em insuficiência respiratória noturna. Estes pacientes relatam falta
de ar ao acordar, interrupções no sono, dores de cabeça matinais e sonolência
durante o dia 10. Estes pacientes também apresentam longos episódios de
hipoventilação e apnéia do tipo central.
Em casos de apnéia diafragmática relacionada com o sono, causadas por desordens
neurológicas, dois tipos de tratamento usando ventilação por máscara nasal são
os mais usados.Um deles é o BPAP- bi-level positive airway pressure- e o outro é
a ventilação com pressão positiva intermitente, sendo que este segundo aparelho
é o mais recomendado para pacientes portadores de severa fraqueza muscular
respiratória. Ele é aplicado por uma máscara nasal, é portátil e apropriado para
uso doméstico. O suporte ventilatório noturno permite melhorar e prolongar a
sobrevida do paciente com desordens neuromuscular. O terapeuta, entretanto, deve
testar o paciente periodicamente para determinar a exatidão de sua capacidade
ventilatória 10.
CONCLUSÃO
Após está revisão bibliográfica fica evidente a necessidade da intervenção
fisioterápica o mais precoce possível, uma vez que esta doença pode levar ao
óbito devido ao acometimento da musculatura respiratória.
É importante que os profissionais da área de saúde não baseei o tratamento em
conceitos pré-estabelecido de que exercício físico é prejudicial em caso de
Miastenia Gravis e que levem em conta a importância de novas pesquisas serem
realizadas na determinação de quanto e de que tipo de exercício físico pode ser
benéfico para estes pacientes.
A fisioterapia deve estar alerta para perceber e avaliar as alterações mecânicas
e respiratórias e intervir nestas o mais precoce possível para poder garantir um
tratamento eficaz e adequado para cada paciente, visando mantê-lo dentro de suas
capacidades para que este possa realizar suas atividades e ter uma vida o mais
funcional possível.
REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA
1. ALMEIDA, F.H.S; OKANO, N; VARGAS, E.C ; SANTOS, R.F; SATO, T; BARREIRA, A.
A.: Miastenia Gravis – Análise de 90 casos tratados com Timectomia. Acta
Cir. Bras. V.15 supl. 2 São Paulo, 2000
2. BARTHLEN, G.M. Nocturnal respiratory failure as na indication of
noninvasive ventilation in patient with neuromuscular disease. Respiration
1997;64 (1): 35-38
3. CUNHA, F. M. B., SCOLA, R. H. and WERNECK, LINEU CÉSAR. Myasthenia gravis:
clinical evaluation of 153 patients. Arq. Neuro-Psiquiatr., June 1999,
vol.57, no.2B, p.457-464. ISSN 0004-282X.
4. CUNHA, F. M. B., SCOLA, R.H; WERNECK, L.C. Myasthenia gravis: historical
aspects. Arq. Neuro-Psiquiatr., June 1999, vol.57, no.2B, p.531-536. ISSN
0004-282X.
5. KEENAN, S. P; ALEXANDER, D.; ROAD, J. D.; RYAN, C. F.; OGER, J. WILCOX, P.G.
Ventilatory muscle strength and endurance in myasthenia gravis. European
Respiratory journal, 1995, v. 8, p. 1130- 1135. ISSN 0903- 1936
6. LOHI, E. L; LINDBERG, C; ANDERSEN, O. Physical Training Effects in
Myasthenia Gravis: Arch. Phys. Med. Reabil., v.74, November, 1993.
7. MORITA, M.P.A.; GABBAI, A A.; OLIVEIRA, A.S.B.; PENN, A. S. Myasthenia
gravis in children: analysis of 18 patients. Arq. Neuro-Psiquiatr., Sept.
2001, vol.59, no.3B, p.681-685. ISSN 0004-282X.. ISSN 0004-282X.
8. SANVITO L.W. Síndromes neurológicas. 2º ed. São Paulo, Ed. Atheneu,
1997.
9. Saraiva, P. A. P; Assis, J. L. de; Marchiori, P. E. - Evaluation of the
respiratory function in myasthenia gravis: an important tool for clinical
feature and diagnosis of the disease. Arq. neuropsiquiatr; 54 (4):601-607,
dez. 1996.tab, gra.
10. SCOLA, R.H; IWAMOTO, F. M; MAINARDI, M.A. et al. Distal myasthenia gravis:
case report. Arq. Neuro-Psiquiatr., Mar. 2003, vol.61, no.1, p.119-120
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